O Diretor Clínico do CNS – Campus Neurológico Sénior, Joaquim Ferreira, é o médico que está a acompanhar o caso de António Cordeiro, cuja evolução do seu estado de saúde – dada através de uma grande entrevista à mulher do ator, Helena Almeida – é um dos temas em destaque na edição desta semana da TV 7 Dias.
Em entrevista à nossa revista, o também Professor de Neurologia e de Farmacologia Clínica da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa explica-nos o que é a Paralisia Supranuclear Progressiva, vulgarmente conhecida como PSP e que foi diagnosticada a António Cordeiro no verão de 2017.
Os sintomas, os efeitos e as razões para que esta doença rara e incurável seja muitas vezes comparada com a de Parkinson são algumas das questões em cima da mesa e que merecem resposta de Joaquim Ferreira.
«Pode haver alterações do ponto de vista intelectual»
O que é a Paralisia Supranuclear Progressiva?
É uma doença neurológica que faz parte de um conjunto de doenças a que chamamos de síndromas parkinsónicos atípicos, porque têm sinais clínicos e sintomas que são parecidos com os da doença de Parkinson e que, numa fase inicial, muitas vezes, se confundem com a própria doença de Parkinson. Mas, claramente, é uma doença mais rara, para a qual a Medicina tem menos tratamentos do que dispõe para a doença de Parkinson e que tem queixas e sinais diferentes da doença. Muitas vezes, na fase inicial, mesmo para médicos treinados, é difícil fazer essa separação, embora a forma como a doença progride acabe por tornar visível que não é a doença de Parkinson habitual.
Porquê o nome de Paralisia Supranuclear Progressiva?
A doença tem este nome porque uma das características que os doentes apresentam ou podem apresentar é a alteração dos movimentos dos olhos, nomeadamente dos movimentos verticais. Ou seja, os doentes tendem a não conseguir mover os olhos no sentido de cima para baixo, no sentido de olhar para o chão. Isto faz com que muitas vezes tenham a perceção de ver duas imagens ao mesmo tempo. Por outro lado, os doentes também apresentam uma expressão facial com características muito particulares. Ficam com um esgar facial de espanto ou de admiração. Depois, tem uma outra característica que a separa da doença de Parkinson: alterações no andar e no equilíbrio, tendo, portanto, o risco de cair aquando da marcha.
Quedas para trás?
Podem ser para trás ou para a frente. São quedas desamparadas em que têm, de facto, o risco de se magoar.
Há outras alterações?
Há, nomeadamente ao nível da deglutição. Acabam por se engasgar mais facilmente do que os doentes com doença de Parkinson ou do que as pessoas normais. Também há, precocemente, uma alteração ao nível da voz. O discurso torna-se mais difícil de ser compreendido. Isto, claro, além das dificuldades motoras que a doença, de uma forma geral, dá.
Quais são os principais sintomas que se observam na fase inicial da doença?
No início da doença, podem ser muito parecidos aos da doença de Parkinson: lentidão de movimentos, tremores, o arrastar de uma perna, alteração da voz… O que, depois, nos permite destrinçar da doença de Parkinson são alguns sinais que encontramos na PSP e que não encontramos na doença de Parkinson, pelo menos numa fase inicial, e a forma como a doença progride.
Um quadro depressivo, como no caso do António, também é comum?
Pode haver um quadro depressivo e este pode, até, aparecer antes das dificuldades motoras. A própria depressão pode ser um dos sinais iniciais, mesmo antes de se desconfiar que a pessoa venha a ter um quadro de parkinsonismo. E também pode haver algumas alterações do ponto de vista intelectual. No fundo, a doença não é só uma doença motora. Também pode dar algumas alterações cognitivas.
Que alterações são essas?
A forma de planear as nossas tarefas diárias não fica tão ágil. Além de poder haver alterações na memória, a capacidade de planear as próprias tarefas fica comprometida e, portanto, as pessoas passam a ter dificuldade a fazer tarefas que, anteriormente, faziam de uma forma fácil.
E isso acontece numa fase inicial da doença ou mais tardiamente?
Pode já estar presente de uma forma ligeira na fase inicial, mas tende a agravar-se à medida em que o tempo passa. O que acontece é que a evolução tende a ser mais rápida do que noutras doenças parkinsónicas. A rapidez da progressão dos sintomas também é um dos aspetos que nos faz pensar que podemos estar perante uma Paralisia Supranuclear Progressiva.
Tem ideia de quantos casos de PSP existem diagnosticados em Portugal?
Não temos números que nos permitam dar essa estimativa. Sabemos que estamos a falar de poucos milhares, mas não há nenhum estudo que nos permita ter uma ideia do número exato de doentes que há em Portugal.
Até porque há muitos casos de PSP que estão diagnosticados incorretamente como Parkinson, correto?
Nós assumimos que haja doentes que estão diagnosticados como tendo doença de Parkinson e não têm. Têm Paralisia Supranuclear Progressiva. E, às vezes, há doentes que têm o diagnóstico de Paralisia Supranuclear Progressiva e não têm bem essa doença, mas outra variante da doença de Parkinson. Não é uma realidade portuguesa, é uma realidade em todo o mundo. Não é fácil fazer aquilo a que chamamos de diagnóstico diferencial destas doenças. De facto, requer bastante treino dos Neurologistas que fazem este tipo de abordagens.
Esse diagnóstico pode só conseguir ser feito numa fase mais evolutiva da doença?
Às vezes, só ao fim de dois ou três anos de doença é que se começa a desconfiar que, na prática, a pessoa não tem doença de Parkinson, mas Paralisia Supranuclear Progressiva.
Em que idade é que esta doença costuma surgir?
Esta é uma doença que surge na idade adulta e, portanto, estamos a falar de doentes acima dos 50 anos. De alguma forma, sobrepõe-se com a idade em que também surgem os doentes com Parkinson.
Daí, mais uma vez, haver uma confusão no diagnóstico.
Exatamente. Outra coisa que é importante dizer é que, infelizmente, enquanto na doença de Parkinson, temos muitos medicamentos que são altamente eficazes, em relação à PSP, a eficácia da medicação é muito menor. Usamos os mesmos medicamentos que usamos para a doença de Parkinson. Infelizmente, o benefício por parte dos doentes tende a ser mais pequeno, mais limitado, e muitas vezes por um período de tempo menor.
«Infelizmente, não há formas de retardar a doença»
Porque é que se dá a medicação para doentes com Parkinson?
Dá-se porque, felizmente e apesar de tudo, há alguns sintomas que podem melhorar. Portanto, tentamos usar tudo aquilo que possa trazer algum benefício, mesmo que esse benefício seja pequeno.
Por outras palavras, pode dizer-se que essa medicação ajuda a retardar a degeneração?
Não. De todo. Essa medicação melhora alguns sintomas, melhora algumas queixas, mas de uma forma ligeira e, muitas vezes, apenas temporária.
Então, há formas de retardar a doença?
Infelizmente, não.
Há algum tipo de investigação em curso?
Há vários ensaios clínicos em fase muito experimental a começar a abordar o tratamento desta doença, mas ainda estamos longe de poder esperar ter um tratamento eficaz, pelo menos nos próximos anos.
A fisioterapia é, de facto, uma grande ajuda para os doentes com PSP?
A fisioterapia e a terapia da fala são extremamente importantes para estes doentes. Todos os doentes deviam ter acesso fácil a fisioterapeutas e a terapeutas da fala com experiência nestas doenças. Um problema que depois se coloca é que a fisioterapia e a terapia da fala para estes doentes é diferente da que se faz em geral. E, portanto, implica que haja profissionais qualificados que conheçam a doença e com treino. Infelizmente, ainda é um número muito pequeno.
Qual é a esperança média de vida?
A partir do momento em que os sintomas começam, a esperança média de vida destes doentes anda na casa dos nove anos, mas há doentes que duram 15 anos e outros que só duram dois. Portanto, é muito variável.
E há factores que justificam essa variação?
Os doentes não são iguais. Há formas de doença que progridem mais rapidamente e formas de doença mais benignas. Depois, também tem um bocadinho a ver com outras intercorrências médicas que os doentes tenham. Se um doente cair, se for operado ou se tiver um internamento hospitalar, corre o risco de esse agravamento poder encurtar a vida. Portanto, tem a ver com a variabilidade entre os doentes, mas também tem a ver com as intercorrências médicas que possam surgir ao longo da evolução da doença.
«Desfecho é pessoas ficarem dependentes 24 horas por dia»
Que implicações existem no dia-a-dia do doente?
A implicação principal é que rapidamente há uma perda de autonomia. Essa é a principal condicionante, porque há uma limitação motora e da destreza manual. Também há algumas limitações cognitivas associadas. Portanto, infelizmente, os doentes tendem a perder a sua autonomia ao fim de muito pouco tempo. Passam a depender de terceiros para poder manter as atividades básicas da nossa vida quotidiana.
Que futuro aguarda um doente com PSP? Ficar acamado?
As pessoas não têm de ficar acamadas, podem ficar numa cadeira… O ‘acamado’ é um conceito clássico que já não existe. Acho que é um mau termo. O desfecho é, de facto, as pessoas ficarem dependentes 24 horas por dia da ajuda de terceiros. Quer esteja na cama, numa cadeira de rodas ou num cadeirão. Infelizmente, a perda de autonomia para a marcha é uma consequência da progressão da doença.
Há pouco, falava da importância de fisioterapeutas e de terapeutas da fala. Também é importante o apoio psicológico a estes doentes?
Numa fase da doença, sim, até porque a doença causa depressão. Mas eu diria que o apoio psicológico, a partir de um determinado momento, até é mais importante para quem cuida do que para o próprio doente. Durante toda a progressão da doença, é fundamental o apoio ao cuidador. Portanto, quase que diria que é mais importante o apoio psicológico ao cuidador a partir de um determinado momento do que especificamente ao doente.
E esse apoio psicológico ao cuidador existe em Portugal ou estamos a falar de uma utopia?
Existe. Há unidades em que existe. A unidade que eu coordeno tem. Se me perguntar se todos os doentes e todos os cuidadores têm acesso a esse tipo de cuidados, infelizmente, não. Infelizmente, a maior parte das estruturas de saúde não disponibiliza esse tipo de apoio. Portanto, é uma lacuna, no geral. De alguma forma, a realidade que conheço e em que estou inserido acaba por ser uma ilha dentro daquilo que é a realidade global do país.
Falta de apoio psicológico ao cuidador? «É uma lacuna grave»
Enquanto médico, tem sempre a importância de olhar para o cuidador.
Há duas coisas que devem ser valorizadas. A primeira é que o tratamento destas doenças crónicas envolve vários profissionais de saúde. Cada vez mais, o tratamento correto destas doenças implica um Neurologista, um médico de Medicina Interna, um fisioterapeuta, um terapeuta da fala, um nutricionista, um psicólogo… A abordagem dita multidisciplinar no caso da PSP é mais do que óbvia. Infelizmente, é uma luta para a qual todos devemos contribuir. O segundo aspeto é, de facto, o papel de cuidador. Para todas as doenças neurodegenerativas – e esta, infelizmente, é uma doença má, em que isso é muito visível – é fundamental. Se o cuidador estiver exausto ou não estiver apto, a ajuda em relação ao doente é ainda mais limitada.
Mais uma vez questiono-lhe: o apoio psicológico ao cuidador é um cenário utópico em Portugal?
Sim, infelizmente. Já é possível a maior parte dos doentes ser seguida em consulta de Neurologia integrada em consulta que se dedica a um grupo de doenças de movimento. Pelo menos nos melhores hospitais do país isso acontece. Contudo, a possibilidade de os doentes terem acesso a toda a equipa multidisciplinar que hoje em dia é aquilo que é advogado para o tratamento destas doenças ainda não está disponível na maior parte dos locais. É uma lacuna grave.
Há alguma pergunta específica que os doentes ou os cuidadores lhe façam aquando do diagnóstico?
A pergunta mais frequente e de resposta mais dramática, que nomeadamente é colocada pelos doentes que compreendem melhor o contexto e aquilo que a doença implica, é o que lhes vai acontecer e quanto tempo de autonomia têm. No fundo, é questionarem-me sobre o que podem esperar. E de difícil resposta.
O que costuma responder?
Procuro não mentir aos doentes. Portanto, não pinto um quadro favorável quando, infelizmente, a doença tem uma evolução complexa. Tento dizer que é uma doença complexa, mas que cada doente é um doente diferente e, portanto, na prática, em relação a cada uma das pessoas individualmente nós não conseguimos prever o futuro. Que cada dia deve ser vivido de uma forma intensa, ou seja, temos de nos preocupar com o dia-a-dia e, obviamente, fazer o que de melhor a Medicina esteja ao nosso dispor em relação a cada um dos dias. E que estamos cá para ajudar para aquilo que venha a acontecer.
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